Hemofagositik sendrom belirtileri nelerdir?

Bağışıklık sisteminin aşırı tepkisiyle ortaya çıkan Hemofagositik Lenfohistiositoz (HLH), belirtileri diğer hastalıklarla karışabilen nadir fakat ciddi bir durumdur. Ateş, dalak büyümesi ve kan değerlerindeki düşüş gibi temel bulguların yanı sıra sinir sistemi tutulumu veya karaciğer problemleri de tabloya eşlik edebilir.

Konu kakkında 1 soru soruldu ve cevaplandı

Hemofagositik Lenfohistiositoz (HLH) Belirtileri

Hemofagositik Lenfohistiositoz (HLH), bağışıklık sisteminin kontrolsüz ve aşırı aktif hale gelmesi sonucu ortaya çıkan, hayatı tehdit edebilen nadir bir hastalıktır. Belirtileri genellikle spesifik olmayıp, diğer birçok hastalıkla karıştırılabilir. HLH'nin ana belirtileri şunlardır:

Yüksek ve İnatçı Ateş: Genellikle 38.5°C'nin üzerinde, bir haftadan uzun süren ve nedeni açıklanamayan ateş en sık görülen belirtidir.
Dalak Büyümesi (Splenomegali): Dalak, aşırı aktif bağışıklık hücreleri ile dolduğu için belirgin şekilde büyür ve karında şişkinlik veya ağrıya neden olabilir.
Kan Hücrelerinde Azalma (Sitopeni): Kemik iliğinin etkilenmesi sonucu kanda en az iki tür hücrede (alyuvar, akyuvar, trombosit) ciddi düşüş görülür. Bu durum:
- Anemi (kansızlık): Halsizlik, yorgunluk, solukluk, nefes darlığı.
- Nötropeni: Enfeksiyonlara yatkınlık.
- Trombositopeni: Kolay morarma, kanama, ciltte küçük kırmızı-mor noktalar (peteşi).
Karaciğer Disfonksiyonu: Karaciğer enzimlerinde yükselme, sarılık, pıhtılaşma problemleri ve karaciğerde büyüme (hepatomegali) görülebilir.
Nörolojik Belirtiler: Hastalık merkezi sinir sistemini etkilediğinde; nöbetler, bilinç bulanıklığı, baş ağrısı, menenjit benzeri bulgular, yürüme bozukluğu veya koma gelişebilir.
Döküntü: Ciltte yaygın veya bölgesel kızarıklık veya döküntüler oluşabilir.
Lenf Nodu Büyümesi: Boyun, koltuk altı veya kasık gibi bölgelerdeki lenf bezleri şişebilir.
Solunum Sıkıntısı: Akciğerlerin etkilenmesine bağlı olarak öksürük ve nefes darlığı görülebilir.
Laboratuvar Bulguları: Teşhiste kritik öneme sahip bazı laboratuvar anormallikleri de "belirti" olarak kabul edilebilir:
- Yüksek trigliserit seviyeleri (hipertrigliseridemi).
- Düşük fibrinojen seviyeleri.
- Kanda doğal öldürücü (NK) hücre aktivitesinde azalma.
- Yüksek ferritin seviyeleri (genellikle çok yüksek, >2000 ng/mL).
- Çözünür CD25 (sIL-2R reseptörü) seviyelerinde artış.

Önemli Uyarı:

Bu belirtilerden birkaçı aynı anda görüldüğünde, özellikle de açıklanamayan yüksek ateş ve dalak büyümesi varsa, HLH'den şüphelenilmesi gerekir. HLH, hızla ilerleyebilen ve organ yetmezliğine yol açabilen acil bir tıbbi durumdur. Belirtileri fark ederseniz derhal bir sağlık kuruluşuna başvurmanız hayati önem taşır.

Yeni Soru Sor / Yorum Yap